Linfoma mantellare
Conoscere il linfoma mantellare
Che cos’è il linfoma mantellare?
Il linfoma mantellare (MCL) è una sottocategoria relativamente rara e unica di linfoma non-Hodgkin (NHL) a cellule B con un decorso clinico generalmente aggressivo.1
Originariamente, il MCL è stato classificato insieme ad altri tipi di linfomi utilizzando diversi sistemi di classificazione basati sull'istologia. Il MCL è stato classificato come un sottotipo di NHL a cellule B distinto solo nella Revised European-American Lymphoma Classification (REAL) del 1994.2 Ciò è stato poi confermato dal sistema di classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS).3
Il MCL si sviluppa da una alterazione del bordo esterno, o mantello, dei linfonodi che causano lo sviluppo di cellule B anormali in quella regione. Può interessare anche la milza, il sangue e il midollo osseo.4 Il MCL comprende un'ampia gamma di varianti biologiche e cliniche. La maggior parte dei pazienti presenta una malattia in stadio avanzato e richiede una terapia sistemica.5
Modello di patogenesi molecolare e progressione del linfoma mantellare (MCL)4
Adattato da Figura 1 di Vose et al.4
Statistiche relative al MCL
Incidenza del linfoma mantellare
Il linfoma mantellare MCL:
- Ha un'incidenza annuale di un caso ogni 200.000 persone7
- Rappresenta circa il 5-7% di tutti i linfomi maligni in Europa occidentale6
- Tipicamente, è sporadico, ma può avere un'incidenza superiore in alcune famiglie7
Fattori di rischio per MCL
Le cause del linfoma mantellare sono per lo più sconosciute, tuttavia ci sono alcuni fattori di rischio associati alla malattia. Questi includono:8
- infezione con determinati virus o batteri
- sistema immunitario indebolito
- malattia autoimmune
- storia precedente di patologia tumorale
- presenza di un parente stretto con MCL
Immunofenotipi di MCL
Il MCL è un linfoma a cellule B ben caratterizzato con marcatori facilmente rilevabili mediante immunoistochimica:9
- La traslocazione t(11;14) (q13;q32) associata a sovraespressione della ciclina D1.1
- La sovraespressione della ciclina D1 è un evento chiave nella patogenesi della MCL.1
- La sovraespressione di SOX-11 si osserva nella maggior parte dei pazienti con MCL.1
Nella maggior parte dei casi di MCL si osserva anche espressione di:10
- CD20
- CD5
- BCL2
I sottotipi di MCL più aggressivi, come le varianti blastoidi, presentano alcune caratteristiche, quali:1,4,7
- Elevato indice di proliferazione Ki-67
- Mutazioni TP53 e delezioni p16
BIBLIOGRAFIA
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