MECCANISMI FISIOPATOLOGICI

Quali sono le cause della PAH?
La genesi della PAH è verosimilmente di tipo multifattoriale. Nelle fasi iniziali l’interazione tra fattori di rischio ambientali e predisposizione genetica svolge, con ogni probabilità, un ruolo importante nell'innesco patogenetico. L’incremento delle resistenze vascolari polmonari è dovuto al perturbamento anatomo-funzionale con proliferazione delle diverse componenti cellulari delle pareti vasali, ai fenomeni infiammatori e vasocostrittivi e alla trombosi.2

Figura 1, ref. 2

A seguito di queste alterazioni, si instaurerà un progressivo incremento pressorio a livello del circolo polmonare. Il ventricolo destro, in risposta al sovraccarico pressorio, attuerà dei meccanismi di compenso quali ispessimento della parte muscolare e aumento della contrattilità, che nel tempo risulteranno inadeguati con conseguente sviluppo di un'insufficienza ventricolare destra, principale causa di exitus nella PAH.2,4


Figura 1, ref. 4

BNP, peptide natriuretico di tipo B;
CHA, anemia emolitica cronica;
CHD, cardiopatia congenita;

CMR, risonanza magnetica cardiaca;

CTD, malattia del tessuto connettivo;
Ea, elastanza arteriosa;
Ees, elastanza ventricolare;
PVR, resistenze vascolari polmonari;
RV, ventricolo destro;
WHO, Organizzazione Mondiale della Sanità.

 

 

LA PAH IN VIDEO PILLOLE

Scopri cos’è l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e perché è importante conoscerla