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CONOSCERE L’AMILOIDOSI AL

Scopri come l’amiloidosi AL colpisce i pazienti e perchè è fondamentale migliorare la conoscenza di questa patologia


Benvenuto in «Conoscere l’AMILOIDOSI AL», un portale pensato per aiutare i professionisti sanitari a trovare le ultime notizie su come riconoscere i segni, i sintomi e fare diagnosi di AMILOIDOSI AL.


COS’E’ L’AMILOIDOSI AL

L’amiloidosi AL è una patologia rara e letale caratterizzata da un piccolo clone di plasmacellule che producono catene leggere libere monoclonali in grado di andare incontro ad un'alterazione conformazionale4.
Queste catene possono formare fibrille di amiloide, che si accumulano e si depositano in diversi organi vitali2.

ORGANI MAGGIORMENTE COLPITI2

Cuore 74%
Reni 65%
Fegato 20%
Sistema Nervoso 15%

L’amiloidosi AL è clinicamente evidente anche nei tessuti molli e nel tratto gastrointestinale nel 17% e 8% dei casi, rispettivamente2.

BACKGROUND

L’amiloidosi AL colpisce decine di migliaia di pazienti ogni anno3. Non è facile da identificare. Migliorare la conoscenza di questa patologia è uno degli aspetti fondamentali per arrivare ad avere diagnosi tempestive e prognosi migliori1,3.

1 anno

I pazienti presentano diversi sintomi.
UNA DIAGNOSI CORRETTA RICHIEDE almeno un anno dopo le prime manifestazioni3

Un terzo dei pazienti

Un terzo dei pazienti viene visitato da 5 o più medici diversi prima della diagnosi3

L’AMILOIDOSI AL E’ UNA PATOLOGIA POTENZIALMENTE LETALE ED UN RITARDO NELLA DIAGNOSI È STRETTAMENTE LEGATO A PEGGIORI PROGNOSI1-3

LA DIAGNOSI PRECOCE PUÒ MIGLIORARE LA PROGNOSI1

Una volta sospettata l’amiloidosi AL, si può iniziare il percorso diagnostico. La diagnosi parte dalla consapevolezza della malattia e richiede collaborazione tra diversi specialisti. Un riconoscimento precoce di segni e sintomi e una gestione multidisciplinare del paziente possono avere un impatto sull'outcome della amiloidosi AL.

La base della terapia per l'amiloidosi è la riduzione rapida e profonda della concentrazione delle catene leggere libere circolanti. Questo obiettivo è ora raggiunto da specifiche combinazioni di trattamento che possono portare ad una riduzione delle plasmacellule midollari e si traduce in un miglioramento della funzione degli organi colpiti della malattia e quindi, della prognosi dei pazienti affetti1,3-5.

GUARDA IL VIDEO DEGLI ESPERTI

La Dott.ssa Vaishali Sanchorawala (ematologa/oncologa) e il Dott. Omar Siddiqi (cardiologo) sottolineano la necessità di riconoscere il prima possibile i sintomi dell’amiloidosi AL.

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BIBLIOGRAFIA

  1. Desport E, et al. Orphanet J Rare Dis. 2012;169;273-318.
  2. Dispenzieri A and Merlini G. Cancer Treat Res. 2016;169;273-318.
  3. Lousada I, et al. Adv Ther. 2015;32(10):920-8.
  4. Dittrich T, et al. Acta Haematol. 2020;143(4):388-400.
  5. Merlini G, et al. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):38.

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