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Che cos’è il linfoma mantellare?

Il linfoma mantellare (MCL) è una sottocategoria relativamente rara e unica di linfoma non-Hodgkin (NHL) a cellule B con un decorso clinico generalmente aggressivo.1

Originariamente, il MCL è stato classificato insieme ad altri tipi di linfomi utilizzando diversi sistemi di classificazione basati sull'istologia. Il MCL è stato classificato come un sottotipo di NHL a cellule B distinto solo nella Revised European-American Lymphoma Classification (REAL) del 1994.2 Ciò è stato poi confermato dal sistema di classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS).3

Il MCL si sviluppa da una alterazione del bordo esterno, o mantello, dei linfonodi che causano lo sviluppo di cellule B anormali in quella regione. Può interessare anche la milza, il sangue e il midollo osseo.4 Il MCL comprende un'ampia gamma di varianti biologiche e cliniche. La maggior parte dei pazienti presenta una malattia in stadio avanzato e richiede una terapia sistemica.5

Modello di patogenesi molecolare e progressione del linfoma mantellare (MCL)4
Adattato da Figura 1 di Vose et al.4

Statistiche relative al MCL

dei linfomi non-Hodgkin1
Età mediana alla diagnosi7
3 volte più comune negli uomini7


Incidenza del linfoma mantellare

Il linfoma mantellare MCL: 

  • Ha un'incidenza annuale di un caso ogni 200.000 persone7
  • Rappresenta circa il 5-7% di tutti i linfomi maligni in Europa occidentale
  • Tipicamente, è sporadico, ma può avere un'incidenza superiore in alcune famiglie7

Fattori di rischio per MCL

Le cause del linfoma mantellare sono per lo più sconosciute, tuttavia ci sono alcuni fattori di rischio associati alla malattia. Questi includono:8

  • infezione con determinati virus o batteri 
  • sistema immunitario indebolito 
  • malattia autoimmune 
  • storia precedente di patologia tumorale 
  • presenza di un parente stretto con MCL

Immunofenotipi di MCL

Il MCL è un linfoma a cellule B ben caratterizzato con marcatori facilmente rilevabili mediante immunoistochimica:9

  • La traslocazione t(11;14) (q13;q32) associata a sovraespressione della ciclina D1.1
  • La sovraespressione della ciclina D1 è un evento chiave nella patogenesi della MCL.1
  • La sovraespressione di SOX-11 si osserva nella maggior parte dei pazienti con MCL.1

Nella maggior parte dei casi di MCL si osserva anche espressione di:10 

  • CD20
  • CD5 
  • BCL2 

I sottotipi di MCL più aggressivi, come le varianti blastoidi, presentano alcune caratteristiche, quali:1,4,7

  • Elevato indice di proliferazione Ki-67 
  • Mutazioni TP53 e delezioni p16
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BIBLIOGRAFIA

  1. Jain P, Wang M. Mantle cell lymphoma: 2019 update on the diagnosis, pathogenesis, prognostication, and management. Am J Hematol. 2019;94:710-725. 
  2. Harris N, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood. 1994;84(5):1361-1392. 
  3. Campo E, Pileri SA. The classification of lymphoma: updating the WHO classification. In: Hoffbrand A, et al, eds. Postgraduate Haematology. Wiley-Blackwell; 2011:614-638. 
  4. Vose J. Mantle cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management. Am J Hematol. 2017;92:806-813. 
  5. Linton K, et al. EHA Endorsement of ESMO clinical practice guidelines for newly diagnosed and relapsed mantle cell lymphoma. HemaSphere. 2020;4(5):464. 
  6. Dreyling M, et al. Newly diagnosed and relapsed mantle cell lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol.2017;28(S4):ivg2-iv71. 
  7. Lynch DT, Acharya Þ. Mantle cell lymphoma. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; 2021 Jan. Updated 2020 August 12. Consultato a Settembre 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBi536985/. 
  8. Macmillan Cancer Support. Cancer information and support. Causes and risk factors of non-Hodgkin Lymphoma (NHL). Consultato a Settembre 2021. https://www.macmillan.org.uk/cancerinformation- and-support/lymphoma/causes-and-risk-factors-of-non-hodgkin-lymphoma. 
  9. Aqil B, et al. Immunophenotypic variations in mantle cell lymphoma and their impact on clinical behavior and outcome. Arch Pathol Lab Med. 2018;142(10):1268-1274. 
  10. McKay P, et al. A British Society for haematology good practice paper on the diagnosis and investigation of patients with mantle cell lymphoma. Br J Haematol. 2018;182:63-70.