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CHE COS'È IL MIELOMA MULTIPLO

Il mieloma multiplo è un disturbo proliferativo delle plasmacellule clonali, caratterizzato da ipercalcemia, insufficienza renale, anemia e lesioni ossee.4 È più comune negli anziani, sebbene circa un terzo dei pazienti abbia meno di 65 anni al momento della diagnosi.14

Il mieloma multiplo è una malattia difficile da gestire che diventa ancora più difficile da trattare man mano che progredisce.2 A causa della sua natura eterogenea, i pazienti si presentano con sintomi e decorsi clinici differenti.2 Tuttavia, sono disponibili linee guida per il trattamento per aiutare i medici ad offrire ai propri pazienti la migliore opzione per ciascun individuo in ogni fase del proprio percorso di trattamento del mieloma multiplo.2

I recenti progressi nella comprensione della biologia della malattia, i criteri diagnostici avanzati, gli sviluppi nelle cure di supporto e l'introduzione di strategie di trattamento più efficaci hanno portato a miglioramenti dei risultati per i pazienti. In futuro, misure più sensibili della profondità della risposta potrebbero rivelarsi utili per prevedere i risultati del trattamento ed eventualmente essere utilizzate per guidare il trattamento.19

L'EVOLUZIONE DEL MIELOMA MULTIPLO

Il mieloma multiplo è una malattia complessa che colpisce principalmente gli anziani.1 Nella maggior parte dei pazienti, il mieloma multiplo si evolve da una condizione precedente pre-maligna e asintomatica, nota come gammopatia monoclonale di significato indeterminato (sigla MGUS).2

Evoluzione

Adattata da Rif. 3 (Kyle et al. 2007), Rif. 4 (Rajkumar et al. 2014) e Rif. 5 (Mateos et al. 2018)

MGUS,monoclonal gammopathy of undetermined significance, gammopatia monoclonale di significato indeterminato; MM, mieloma multiplo.

Mieloma Multiplo indolente (smouldering)

Il mieloma multiplo indolente (smouldering), che si riscontra in alcuni pazienti presenta uno stadio clinico asintomatico intermedio tra la condizione di MGUS e quella di mieloma multiplo attivo.2
L'incidenza del mieloma multiplo 'smouldering' è stimata tra 0,4 e 0,9 casi per 100.000 persone.6

Tasso di progressione
Mentre circa l'1% all'anno dei casi di MGUS progredisce verso il mieloma multiplo, il tasso di progressione del mieloma multiplo indolente è molto più alto: complessivamente circa il 10% dei pazienti all'anno progredisce a MM entro 5 anni dalla diagnosi.3,4
Il rischio di progressione da mieloma multiplo indolente alla malattia attiva varia tra i pazienti, che si possono classificare in base ad un rischio di progressione basso, intermedio o elevato.5

COMPLESSITÀ DEL MIELOMA MULTIPLO

Sito di legame dell'antigene

Nel mieloma multiplo sintomatico, le plasmacellule maligne subiscono un'espansione clonale nel midollo osseo.4,7
In quasi tutti i casi di mieloma multiplo (97%), queste plasmacellule secernono un'immunoglobulina monoclonale, denominata proteina "M".8
Una percentuale molto piccola di pazienti, tuttavia, può avere una forma non secretoria della malattia.8

Rapporto FLC alterato

Le plasmacellule clonali proliferanti producono anche un eccesso di catene immunoglobuliniche leggere κ o λ, che circolano liberamente nel siero, non legate a catene pesanti.9
Questa sovrapproduzione di una catena leggera libera (free light chain, FLC) - nota come FLC coinvolta - porta ad una alterazione del rapporto FLC.4,9
Alcuni pazienti con MGUS o mieloma multiplo indolente mostrano un rapporto FLC alterato, che è correlato al rischio di progressione a mieloma multiplo attivo.4

Lo sviluppo di anomalie genetiche porta alla proliferazione di plasmacellule anormali che possono provocare cluster di cellule tumorali eterogenee in più siti.10,11

Patogenesi del Mieloma Multiplo: video

IL MIELOMA MULTIPLO HA UN IMPATTO RILEVANTE

Il mieloma multiplo rappresenta l'1% di tutti i tumori diagnosticati in Europa e circa il 10% delle neoplasie ematologiche.2,12

Anche se i tassi di sopravvivenza sono in aumento, il mieloma multiplo rimane una malattia incurabile.13
Nel periodo tra il 2010 e il 2016, i tassi di sopravvivenza relativa a 5 anni per il mieloma multiplo negli Stati Uniti hanno raggiunto il 53,9%.14

1% di tutti i tumori
10% delle neoplasie ematologiche
complessivamente 12 decessi all'ora

Tassi di sopravvivenza

In tutto il mondo, circa 106.000 persone muoiono ogni anno a causa di questa malattia, ossia 12 persone ogni ora.15
Nel 2018, solamente in Europa, 30.900 persone sono morte a causa di mieloma multiplo.12

Età, e differenze di etnia e di genere

Età alla diagnosi di mieloma multiplo1
L'età mediana alla diagnosi per il mieloma multiplo è di 69 anni.16 La maggior parte delle persone riceve la prima diagnosi all'età di 65 anni o più, mentre circa un terzo dei pazienti con nuova diagnosi ha almeno 75 anni di età.1

Differenze di genere e di etnia: mortalità
I tassi di mortalità per mieloma multiplo sono più elevati per gli uomini rispetto alle donne, e i dati provenienti dagli Stati Uniti indicano che la mortalità è due volte più elevata per i pazienti di etnia afro-americana rispetto ai pazienti di etnia caucasica.12,14–18

Differenze di genere e di etnia: rischio di sviluppo della patologia
Gli uomini hanno un rischio leggermente maggiore di sviluppare il mieloma multiplo rispetto alle donne, e la patologia è circa due volte più comune per l'etnia afro-americana rispetto a quella caucasica.12,14-18

età alla diagnosi

PER SAPERNE DI PIÙ

Approfondimenti sulla diagnosi

Ulteriori informazioni sul percorso diagnostico dei pazienti, fino alla prima diagnosi di mieloma multiplo.

BIBLIOGRAFIA

  1. Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017. Web: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2017/results_merged/topic_age_dist.pdf (ultimo accesso, Agosto 2020).
  2. Moreau P et al. Ann Oncol 2017; 28 (Suppl 4): iv52-iv61.
  3. Kyle RA et al. N Engl J Med 2007; 356 (25): 2582-2590.
  4. Rajkumar S et al. Lancet Oncol 2014; 15 (12): e538-e548.
  5. Mateos MV, González-Calle V. Blood Adv 2018; 2 (21): 3045-3049.
  6. Ravindran A et al. Blood Cancer J 2016; 6 (10): e486.
  7. Palumbo A, Anderson K. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
  8. International Myeloma Working Group. Br J Haematol 2003; 121 (5): 749-757.
  9. Dispenzieri A et al. Leukemia 2009; 23 (2): 215-224.
  10. Bolli N et al. Nat Commun 2014; 5: 2997.
  11. Khotskaya Y et al. J Biol Chem 2009; 284: 26085-26095.
  12. Ferlay J et al. Eur J Cancer 2018; 103: 356-387.
  13. Costa LJ et al. Blood Adv 2017; 1 (4): 282-287.
  14. Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017. Web: https://seer.cancer.gov/archive/csr/1975_2017/results_single/sect_01_table.04_2pgs.pdf (ultimo accesso, Agosto 2020).
  15. Bray F et al. CA Cancer J Clin 2018; 68: 394-424.
  16. Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017. Web: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2017/results_merged/topic_med_age.pdf (ultimo accesso, Agosto 2020).
  17. Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017. Web: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2017/results_single/sect_01_table.05_2pdf (ultimo accesso, Agosto 2020).
  18. Howlader N et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975–2017. Web: https://seer.cancer.gov/csr/1975_2017/results_single/sect_01_table.06_2pdf (ultimo accesso, Agosto 2020).
  19. Lahuerta JJ et al. J Clin Oncol 2017; 35 (25): 2900–2910.

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