Macroglobulinemia di Waldenström
Macroglobulinemia di Waldenström (WM)
Cos’è la Macroglobulinemia di Waldenström (WM)?
La Macroglobulinemia di Waldenström (WM) è una patologia delle cellule B cronica e indolente, caratterizzata dall’infiltrazione del midollo osseo da parte di cellule linfoplasmacitoidi, insieme a gammopatia monoclonale IgM.1,2
Dati numerici sulla WM
Dei linfomi non-Hodgkin3
Età mediana alla diagnosi3
2 volte più comune nel genere maschile3
Sopravvivenza globale mediana4
Tassi di incidenza della WM
In Europa, il tasso di incidenza della WM è di 7,3 per milione negli uomini e di 4,2 per milione nelle donne.3
É stata riportata una forte predisposizione familiare3,5; i parenti di primo grado dei pazienti con WM hanno un rischio di sviluppare la patologia aumentato fino a 20 volte (ed un aumento del rischio, ma di livello inferiore, per altre patologie delle cellule B).3
Al contrario del mieloma multiplo, la prevalenza della WM è più alta tra i caucasici rispetto alle altre etnie.3,6
Fattori di rischio
Il fattore di rischio principale per la WM è la presenza di gammopatia monoclonale di significato non determinato IgM (MGUS).7,8 Nonostante nella maggior parte delle persone la MGUS rimanga stabile, senza dare nessun problema e senza necessità di trattamento, c’è il rischio che la MGUS possa evolversi in un tumore.9 La presenza di IgM-MGUS aumenta il rischio della WM di 46 volte rispetto alla popolazione generale.10
Altri fattori di rischio comprendono:
Predisposizione genetica3,7,11
Presenza di patologie autoimmuni7,11
Storia di infezioni7,11
Immunofenotipo della WM e mutazioni genetiche
Le cellule WM sono caratterizzate da immunofenotipi molto specifici3,7:
Positive per WM
IgM, CD19, CD20, CD22, CD25, CD27, CD79a
Variabili per WM
CD5, CD10, CD23, CD138
Negative per WM
CD103
Queste caratteristiche immunofenotipiche differenziano la WM da altri linfomi non-Hodgkin e dal mieloma multiplo.7
I pazienti con WM presentano diverse variazione genetiche: la più comune è quella del(6q) insieme alla mutazione somatica di MYD88 L265P.7 Quest’ultima svolge un importante ruolo nella crescita e nella sopravvivenza delle cellule WM.1,7
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CD=cluster of differentiation, cluster di differenziazione; IgM=immunoglobulina M; MGUS=monoclonal gammopathy of udetermined significance, gammopatia monoclonale di significato non determinato; WM=Waldenström’s macroglobulinemia, macroglobulinemia di Waldenström.
Bibliografia
- Treon SP et al. Somatic mutations in MYD88 and CXCR4 are determinants of clinical presentation and overall survival in Waldenström macroglobulinemia. Blood 2014; 123 (18): 2791-2796.
- Wang H et al. Temporal and geographic variations of Waldenstrom macroglobulinemia incidence: a large populationbased study. Cancer 2012; 118: 3793-3800.
- Kastritis E et al. Waldenström’s macroglobulinemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018; 29 (Suppl 4): iv41-iv50.
- International Waldenstrom’s macroglobulinemia Foundation. Prognosis. Consultato a Ottobre 2021. www.iwmf.com/prognosis.
- Treon SP et al. Familial disease predisposition impacts treatment outcome in patients with Waldenström macroglobulinemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2012; 12 (6): 433-437.
- Teras LR et al. 2016 US lymphoid malignancy statistics by World Health Organization subtypes. CA Cancer J Clin 2016; 66: 443-459.
- Sahin I et al. Waldenstrom macroglobulinemia: from biology to treatment. Expert Rev Hematol 2014; 7 (1): 157-168.
- McMaster ML. Familial Waldenstrom's macroglobulinemia. Semin Oncol 2003; 30 (2): 146-152.
- Macmillan Cancer Support. MGUS. Updated 01 July 2018. Consultato a Ottobre 2021. www.macmillan.org.uk/cancer-information-and-support/worried-about-cancer/pre-cancerous-and-geneticconditions/mgus.
- Simon L, et al. How we manage patients with Waldenström macroglobulinemia. Br J Haematol 2018; 181 (6): 737-751.
- Lymphoma Action. Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenström’s macroglobulinemia. Updated April 2019. Consultato a Ottobre 2021. www.lymphoma-action.org.uk/lymphoplasmacytic-lymphoma-and-waldenstroms-macroglobulinaemia.
