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Macroglobulinemia di Waldenström (WM)

Cos’è la Macroglobulinemia di Waldenström (WM)?

La Macroglobulinemia di Waldenström (WM) è una patologia delle cellule B cronica e indolente, caratterizzata dall’infiltrazione del midollo osseo da parte di cellule linfoplasmacitoidi, insieme a gammopatia monoclonale IgM.1,2

Dati numerici sulla WM

Dei linfomi non-Hodgkin3

Età mediana alla diagnosi3

2 volte più comune nel genere maschile3

Sopravvivenza globale mediana4

Tassi di incidenza della WM

In Europa, il tasso di incidenza della WM è di 7,3 per milione negli uomini e di 4,2 per milione nelle donne.3

É stata riportata una forte predisposizione familiare3,5; i parenti di primo grado dei pazienti con WM hanno un rischio di sviluppare la patologia aumentato fino a 20 volte (ed un aumento del rischio, ma di livello inferiore, per altre patologie delle cellule B).3

Al contrario del mieloma multiplo, la prevalenza della WM è più alta tra i caucasici rispetto alle altre etnie.3,6

Fattori di rischio

Il fattore di rischio principale per la WM è la presenza di gammopatia monoclonale di significato non determinato IgM (MGUS).7,8 Nonostante nella maggior parte delle persone la MGUS rimanga stabile, senza dare nessun problema e senza necessità di trattamento, c’è il rischio che la MGUS possa evolversi in un tumore.9 La presenza di IgM-MGUS aumenta il rischio della WM di 46 volte rispetto alla popolazione generale.10

Altri fattori di rischio comprendono:

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Predisposizione genetica3,7,11

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Presenza di patologie autoimmuni7,11

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Storia di infezioni7,11

Immunofenotipo della WM e mutazioni genetiche

Le cellule WM sono caratterizzate da immunofenotipi molto specifici3,7:

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Positive per WM

IgM, CD19, CD20, CD22, CD25, CD27, CD79a

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Variabili per WM

CD5, CD10, CD23, CD138

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Negative per WM

CD103

Queste caratteristiche immunofenotipiche differenziano la WM da altri linfomi non-Hodgkin e dal mieloma multiplo.7

icone

I pazienti con WM presentano diverse variazione genetiche: la più comune è quella del(6q) insieme alla mutazione somatica di MYD88 L265P.7 Quest’ultima svolge un importante ruolo nella crescita e nella sopravvivenza delle cellule WM.1,7

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CD=cluster of differentiation, cluster di differenziazione; IgM=immunoglobulina M; MGUS=monoclonal gammopathy of udetermined significance, gammopatia monoclonale di significato non determinato; WM=Waldenström’s macroglobulinemia, macroglobulinemia di Waldenström. 

Bibliografia 

  1. Treon SP et al. Somatic mutations in MYD88 and CXCR4 are determinants of clinical presentation and overall survival in Waldenström macroglobulinemia. Blood 2014; 123 (18): 2791-2796. 
  2. Wang H et al. Temporal and geographic variations of Waldenstrom macroglobulinemia incidence: a large populationbased study. Cancer 2012; 118: 3793-3800. 
  3. Kastritis E et al. Waldenström’s macroglobulinemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018; 29 (Suppl 4): iv41-iv50. 
  4. International Waldenstrom’s macroglobulinemia Foundation. Prognosis. Consultato a Ottobre 2021. https://iwmf.com/prognosis/. 
  5. Treon SP et al. Familial disease predisposition impacts treatment outcome in patients with Waldenström macroglobulinemia. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2012; 12 (6): 433-437. 
  6. Teras LR et al. 2016 US lymphoid malignancy statistics by World Health Organization subtypes. CA Cancer J Clin 2016; 66: 443-459. 
  7. Sahin I et al. Waldenstrom macroglobulinemia: from biology to treatment. Expert Rev Hematol 2014; 7 (1): 157-168. 
  8. McMaster ML. Familial Waldenstrom's macroglobulinemia. Semin Oncol 2003; 30 (2): 146-152. 
  9. Macmillan Cancer Support. MGUS. Updated 01 July 2018. Consultato a Ottobre 2021. https://www.macmillan.org.uk/cancer-information-and-support/worried-about-cancer/pre-cancerous-and-geneticconditions/%20mgus
  10. Simon L, et al. How we manage patients with Waldenström macroglobulinemia. Br J Haematol 2018; 181 (6): 737-751. 
  11. Lymphoma Action. Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenström’s macroglobulinemia. Updated April 2019. Consultato a Ottobre 2021. https://lymphoma-action.org.uk... lymphoplasmacytic-lymphoma-and-waldenstroms-macroglobulinaemia.