Scopri i passaggi nella pianificazione del trattamento di un paziente con Macroglobulinemia di Waldenström.
Cliniche
I seguenti sintomi clinici indicano la necessità di avviare un trattamento:
Esami di laboratorio
Se il tuo paziente presenta i seguenti risultati negli esami di laboratorio, dovrebbe essere considerato l’inizio di un trattamento:
Le linee guida ESMO per la gestione della WM evidenziano le indicazioni cliniche e di laboratorio per l’inizio del trattamento.1
I pazienti con bassi livelli di Hb, elevata infiltrazione di cellule linfoplasmacitoidi, aumento delle IgM ed elevati livelli di 𝝱2 microglobulina potrebbero avere un rischio più elevato per lo sviluppo di WM sintomatica.1,2,3
Tuttavia, i pazienti potrebbero rimanere asintomatici per 5-10 anni ed essere gestiti con l’approccio «watchand wait», senza nessun trattamento.1,3
Non esiste nessun dato a supporto di un inizio precoce di terapia rispetto alla strategia «watch and wait», né il solo livello elevato di IgM monoclonali può essere un’indicazione per iniziare un trattamento.1
L’iperviscosità è un’emergenza clinica. La plasmaferesi dovrebbe essere utilizzata immediatamente nei pazienti con iperviscosità sintomatica, in aggiunta ad un’appropriata terapia sistemica per la WM.1
Altri esami aggiuntivi, spesso, si basano sulla manifestazione sintomatica e su risultati di esami di laboratorio che possono indicare la necessità di iniziare un trattamento.1
Sintomatologia / presentazione clinica | Esame |
Sindrome daiperviscosità – mal di testa, disturbi alla vista, confusione, epistassi |
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Anemia con emolisi |
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Sintomi simil-Raynaud, acrocianosi, ulcerazioni delle estremità |
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Sanguinamento |
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Neuropatia |
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Amiloidosi |
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Per i pazienti asintomatici con un livello accettabile di IgM, non è richiesto nessun trattamento. Questi pazienti verranno monitorati e visitati in clinica ogni 3-6 mesi per dei controlli.4
Questa linea d’azione potrebbe sembrare confusa all’inizio, ma non ci sono evidenze riguardo i benefici del trattamento precoce dei pazienti asintomatici; la strategia «watch and wait» viene utilizzata per mantenere la qualità di vita del paziente.4
Il trattamento avrà inizio se il paziente:4
La terapia, che potrebbe essere necessaria per trattare i sintomi della WM e gli effetti collaterali del trattamento, include:5
Esistono diverse opzioni di trattamento per i pazienti con WM:4,6
Il trattamento dovrebbe essere scelto sulla base delle condizioni generali del paziente, all’impatto del tumore e alla presentazione clinica.1 Le raccomandazioni terapeutiche dovrebbero essere considerate congiuntamente alle locali pratiche cliniche e alle opzioni di trattamento disponibili.
Dopo la fine del trattamento, i pazienti vengono monitorati ogni 3-6 mesi, con la possibilità che vengano richiesti ulteriori esami per valutare lo stato della loro malattia. Se i pazienti hanno una ricaduta dopo la remissione della WM, sulla base della risposta alla terapia di prima linea, o si ripete lo stesso trattamento oppure si può passare alla terapia di seconda linea.5
CAR T-cell, chimeric antigen receptor T-cell, cellule T con recettore chimerico per l'antigene; ESMO, European Society for Medical Oncology, Società Europea per l’Oncologia Medica; IgM, immunoglobulina M; Hb, emoglobina; WM, Waldenström’s macroglobulinemia, macroglobulinemia di Waldenström.