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Trattamento della macroglobulinemia di Waldenström

Definisci il piano d’azione per il trattamento dei tuoi pazienti

Scopri i passaggi nella pianificazione del trattamento di un paziente con Macroglobulinemia di Waldenström.

Indicazioni per iniziare il trattamento dei pazienti con WM

Cliniche

I seguenti sintomi clinici indicano la necessità di avviare un trattamento:

  • Febbre ricorrente, sudorazione notturna, perdita di peso, stanchezza
  • Iperviscosità
  • Linfoadenopatia: sia sintomatica che con ingrossamento (diametro massimo di almeno 5 cm)
  • Epatomegalia e/o splenomegalia sintomatiche
  • Organomegalia sintomatica e/o infiltrazione tissutale o di organo
  • Neuropatia periferica causata da WM


Esami di laboratorio
Se il tuo paziente presenta i seguenti risultati negli esami di laboratorio, dovrebbe essere considerato l’inizio di un trattamento:

  • Crioglobulinemia sintomatica
  • Anemia da agglutinine fredde sintomatica
  • Anemia emolitica autoimmune e/o trombocitopenia
  • Nefropatia associata a WM
  • Amiloidosi associata a WM
  • Hb ≤ 10 g/dl
  • Piastrine < 100x109/L
  • Livelli di IgM > 60g/L

Le linee guida ESMO per la gestione della WM evidenziano le indicazioni cliniche e di laboratorio per l’inizio del trattamento.1

Trattare o non trattare?

I pazienti con bassi livelli di Hb, elevata infiltrazione di cellule linfoplasmacitoidi, aumento delle IgM ed elevati livelli di 𝝱2 microglobulina potrebbero avere un rischio più elevato per lo sviluppo di WM sintomatica.1,2,3

Tuttavia, i pazienti potrebbero rimanere asintomatici per 5-10 anni ed essere gestiti con l’approccio «watchand wait», senza nessun trattamento.1,3

Non esiste nessun dato a supporto di un inizio precoce di terapia rispetto alla strategia «watch and wait», né il solo livello elevato di IgM monoclonali può essere un’indicazione per iniziare un trattamento.1

L’iperviscosità è un’emergenza clinica. La plasmaferesi dovrebbe essere utilizzata immediatamente nei pazienti con iperviscosità sintomatica, in aggiunta ad un’appropriata terapia sistemica per la WM.1

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Esami aggiuntivi

Altri esami aggiuntivi, spesso, si basano sulla manifestazione sintomatica e su risultati di esami di laboratorio che possono indicare la necessità di iniziare un trattamento.1

Esami diagnostici indicati clinicamente1

Sintomatologia / presentazione clinica
Esame

Sindrome daiperviscosità – mal di testa, disturbi alla vista, confusione, epistassi

  • Crioglobuline
  • Titolazione delle agglutinine fredde
  • Viscosità del siero

Anemia con emolisi

  • Test di Coombs
  • Titolazione delle agglutinine fredde

Sintomi simil-Raynaud, acrocianosi, ulcerazioni delle estremità

  • Crioglobuline

Sanguinamento

  • Screening per la malattia di Von Willebrand acquisita

Neuropatia

  • Glicoproteina associata alla mielina (anti-MAGs)
  • Valutazione specialista neurologica

Amiloidosi

  • Grasso aspirato colorato con Congo rosso
  • Biomarker cardiaci e renali
  • Test di funzionalità epatica


Tipologie di trattamento della WM

Per i pazienti asintomatici con un livello accettabile di IgM, non è richiesto nessun trattamento. Questi pazienti verranno monitorati e visitati in clinica ogni 3-6 mesi per dei controlli.4

Questa linea d’azione potrebbe sembrare confusa all’inizio, ma non ci sono evidenze riguardo i benefici del trattamento precoce dei pazienti asintomatici; la strategia «watch and wait» viene utilizzata per mantenere la qualità di vita del paziente.4

Il trattamento avrà inizio se il paziente:4

  • Sviluppa i sintomi della WM
  • Ha elevati livelli di proteine IgM nel sangue o sperimentano iperviscosità
  • Sperimenta cambiamenti nell’esame del sangue (es. anemia)
  • Sviluppa altre complicazioni (es. neuropatia progressiva, crioglobulinemia o malattia delle agglutinine fredde)

Follow-up dopo il trattamento della WM

Dopo la fine del trattamento, i pazienti vengono monitorati ogni 3-6 mesi, con la possibilità che vengano richiesti ulteriori esami per valutare lo stato della loro malattia. Se i pazienti hanno una ricaduta dopo la remissione della WM, sulla base della risposta alla terapia di prima linea, o si ripete lo stesso trattamento oppure si può passare alla terapia di seconda linea.5

Scopri di più sui vari step coinvolti nella diagnosi dei tuoi pazienti con WM
Scopri come parlare della WM con i tuoi pazienti

Scarica queste informazioni sul trattamento della Macroglobulinemia di Waldenström


CAR T-cell, chimeric antigen receptor T-cell, cellule T con recettore chimerico per l'antigene; ESMO, European Society for Medical Oncology, Società Europea per l’Oncologia Medica; IgM, immunoglobulina M; Hb, emoglobina; WM, Waldenström’s macroglobulinemia, macroglobulinemia di Waldenström.

Bibliografia

  1. Kastritis E et al. Waldenström's macroglobulinaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018; 29 (Suppl 4): iv41-iv50.
  2. Garcia-Sanz R et al. Waldenström macroglobulinaemia: presenting features and outcome in a series with 217 cases. Br J Haematol 2001; 115: 575-582.
  3. Kyle RA et al. Progression in smoldering Waldenström macroglobulinemia: long-term results. Blood 2012; 119 (19): 4462-4466.
  4. WMUK. Treatment for Waldenstrom’s macroglobulinemia (WM). Consultato a Ottobre 2021.https://www.wmuk.org.uk/aboutwm/treatment-for-waldenstroms-macroglobulinaemia
  5. Lymphoma Action. Lymphoplasmacytic lymphoma and Waldenström’s macroglobulinemia. Consultato a Ottobre 2021. https://lymphoma-action.org.uk/types-lymphoma-non-hodgkin-lymphoma/lymphoplasmacytic-lymphoma-and-waldenstromsmacroglobulinaemia.
  6. Castillo JJ et al. Consensus treatment recommendations from the tenth International Workshop for Waldenström macroglobulinemia. Lancet Haematol. 2020; 7 (11): e827-e837.