L’ipertensione polmonare (PH) comprende un gruppo eterogeneo di disturbi clinici caratterizzati dall’aumento della pressione arteriosa polmonare, che possono complicare la maggior parte delle malattie cardiovascolari e respiratorie.1,2
Per definizione (linee guida ESC/ERS 2015), i pazienti affetti da PH hanno una pressione arteriosa polmonare media (mPAP) a riposo ≥ 25 mmHg, valutata tramite cateterismo cardiaco destro (RHC).1,2
In soggetti sani, invece, il valore di mPAP a riposo è di circa 14,0 ± 3,3 mmHg.2,3
Le condizioni cliniche che rientrano nella definizione di ipertensione polmonare possono essere classificate in 5 sottogruppi, sulla base dei loro meccanismi fisiopatologici , della presentazione clinica, delle caratteristiche emodinamiche e della gestione terapeutica:3
1.1 PAH idiopatica (iPAH)
1.2 PAH ereditabile
1.2.1 Mutazione BMPR2
1.2.2 Altre mutazioni
1.3 Indotta da droghe e tossine
1.4 PAH associata a:
1.4.1 Malattia del tessuto connettivo
1.4.2 Infezione da HIV
1.4.3 Ipertensione portale
1.4.4 Cardiopatia congenita
1.4.5 Schistosomiasi
1’.1 PAH idiopatica (iPAH)
1.’2 PAH ereditabile
1.2.1 Mutazione BMPR2
1.2.2 Altre mutazioni
1’.3 Indotta da droghe e tossine
1’.4 PAH associata a:
1’.4.1 Malattia del tessuto connettivo
1’.4.2 Infezione da HIV
2.1 Disfunzione sistolica del ventricolo sinistro
2.2 Disfunzione diastolica del ventricolo sinistro
2.3 Valvulopatia
2.4 Ostruzione congenita/acquisita cardiaca sinistra (inflow/outflow)
2.5 Stenosi congenita/acquisita della vena polmonare
Elaborazione grafica da Tabella 4, ref. 4
3.1 Malattia polmonare ostruttiva
3.2 Malattia polmonare interstiziale
3.3 Altre malattie polmonari a pattern misto restrittivo/ostruttivo
3.4 Disturbi respiratori del sonno
3.5 Disturbi da ipoventilazione alveolare
3.6 Esposizione cronica ad alte altidudini
3.7 Disturbi dello sviluppo polmonare
4.1 PH tromboembolica cronica
4.2 Altre ostruzioni dell’arteria polmonare
4.2.1 Angiosarcoma
4.2.2 Altri tumori intravascolari
4.2.3 Arterite
4.2.4 Stenosi polmonari arteriose congenite
4.2.5 Parassiti (idatidosi)
5.1 Patologie ematologiche: anemia emolitica cronica,disturbi mieloproliferativi, splenoctomia
5.2 Patologie sistemiche: sarcoidosi, istiocitosi polmonare linfangioleiomiomatosi, neurofibromatosi
5.3 Patologie metaboliche: Malattie da accumulo di glicogeno, malattia di Gaucher, disturbi della tiroide
5.4 Altro: microangiopatia trombotica polmonare tumorale, fibrosi mediastinica, insufficienza renale cronica (con o senza dialisi), PH segmentale
Inoltre è possibile individuare diverse definizioni emodinamiche della PH, in base a differenti combinazioni di valori di PAP, PAWP (pressione di incuneamento arteriolare polmonare), output cardiaco, gradiente diastolico polmonare e PVR (resistenze vascolari polmonari), valutate in condizioni cliniche stabili:2
Definizione | Caratteristiche | Gruppi clinici corrispondenti |
---|---|---|
Definizione | CaratteristichePAPm ≥25 mmHg | Gruppi clinici corrispondentiTutti |
DefinizionePH pre-capillare | CaratteristichePAPm ≥25 mmHg | Gruppi clinici corrispondenti1. PAH |
DefinizionePH post-capillare isolata (Ipc-PH) | CaratteristichePAWP > 15 mmHg DPG < 7 mmHg e/o PVR ≤ 3 WU DPG ≥ 7 mmHg e/o PVR > 3 WU | Gruppi clinici corrispondenti5. PH con meccanismi poco chiari e/o multifattoriali |
Tabella 3, ref.2