IPERTENSIONE POLMONARE (PH)

L’ipertensione polmonare (PH) comprende un gruppo eterogeneo di disturbi clinici caratterizzati dall’aumento della pressione arteriosa polmonare, che possono complicare la maggior parte delle malattie cardiovascolari e respiratorie.1,2
Per definizione (linee guida ESC/ERS 2015), i pazienti affetti da PH hanno una pressione arteriosa polmonare media (mPAP) a riposo ≥ 25 mmHg, valutata tramite cateterismo cardiaco destro (RHC).1,2
In soggetti sani, invece, il valore di mPAP a riposo è di circa 14,0 ± 3,3 mmHg.2,3

Le condizioni cliniche che rientrano nella definizione di ipertensione polmonare possono essere classificate in 5 sottogruppi, sulla base dei loro meccanismi fisiopatologici , della presentazione clinica, delle caratteristiche emodinamiche e della gestione terapeutica:3

1. Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)

1.1 PAH idiopatica (iPAH)

1.2 PAH ereditabile
    1.2.1 Mutazione BMPR2
    1.2.2 Altre mutazioni

1.3 Indotta da droghe e tossine

1.4 PAH associata a:
    1.4.1 Malattia del tessuto connettivo
    1.4.2 Infezione da HIV
    1.4.3 Ipertensione portale
    1.4.4 Cardiopatia congenita
    1.4.5 Schistosomiasi

1’. Malattia polmonare veno-occlusiva e/o emangiomatosi capillare polmonare

1’.1 PAH idiopatica (iPAH)

1.’2 PAH ereditabile
    1.2.1 Mutazione BMPR2
    1.2.2 Altre mutazioni

1’.3 Indotta da droghe e tossine

1’.4 PAH associata a:
    1’.4.1 Malattia del tessuto connettivo
    1’.4.2 Infezione da HIV

1’’. PH persistente del neonato

2. PH a causa di malattia del cuore sinistro

2.1 Disfunzione sistolica del ventricolo sinistro
2.2 Disfunzione diastolica del ventricolo sinistro
2.3 Valvulopatia
2.4 Ostruzione congenita/acquisita cardiaca sinistra (inflow/outflow)
2.5 Stenosi congenita/acquisita della vena polmonare

3. PH a causa di malattie polmonari e/o ipossia

3.1 Malattia polmonare ostruttiva
3.2 Malattia polmonare interstiziale
3.3 Altre malattie polmonari a pattern misto restrittivo/ostruttivo
3.4 Disturbi respiratori del sonno
3.5 Disturbi da ipoventilazione alveolare
3.6 Esposizione cronica ad alte altidudini
3.7 Disturbi dello sviluppo polmonare

4. PH tromboembolica cronica  e altre ostruzioni dell’arteria polmonare

4.1 PH tromboembolica cronica

4.2 Altre ostruzioni dell’arteria polmonare
    4.2.1 Angiosarcoma
    4.2.2 Altri tumori intravascolari
    4.2.3 Arterite
    4.2.4 Stenosi polmonari arteriose congenite
    4.2.5 Parassiti (idatidosi)

5. PH con meccanismi poco chiari  e/o multifattoriali

5.1 Patologie ematologiche: anemia emolitica cronica,disturbi mieloproliferativi, splenoctomia
5.2 Patologie sistemiche: sarcoidosi, istiocitosi polmonare linfangioleiomiomatosi, neurofibromatosi
5.3 Patologie metaboliche: Malattie da accumulo di glicogeno, malattia di Gaucher, disturbi della tiroide
5.4 Altro: microangiopatia trombotica polmonare tumorale, fibrosi mediastinica, insufficienza renale cronica (con o senza dialisi), PH segmentale

Elaborazione grafica da Tabella 4, ref. 4

Inoltre è possibile individuare diverse definizioni emodinamiche della PH, in base a differenti combinazioni di valori di PAP, PAWP (pressione di incuneamento arteriolare polmonare), output cardiaco, gradiente diastolico polmonare e PVR (resistenze vascolari polmonari), valutate in condizioni cliniche stabili:2

Definizione Caratteristiche Gruppi clinici corrispondenti
PH PAPm ≥25
mmHg
Tutti
PH pre-capillare PAPm ≥25 mmHg
PAWP ≤ 15 mmHg
1. PAH
3. PH dovuta a malattie polmonari
4. PH tromboembolica cronica
5. PH con meccanismi poco chiari e/o

PH post-capillare

PH post-capillare isolata (Ipc-PH)

PH combinata pre e post-capillare (Cpc-PH)

PAPm ≥25 mmHg
PAWP > 15 mmHg

DPG < 7 mmHg e/o
PVR ≤ 3 WU

DPG ≥ 7 mmHg e/o
PVR > 3 WU

2. PH a causa di malattia del cuore sinistro
5. PH con meccanismi poco chiari e/o multifattoriali

Tabella 3, ref.2